ALTA PREVALENCIA DE SANGRADO DE ORIGEN DESCONOCIDO EN PACIENTES CON HEMORRAGIAS MUCOCUTÁNEAS DE TIPO HEREDITARIO. UN ESTUDIO PROSPECTIVO EN 280 PACIENTES Y 299 CONTROLES.

Autores: Teresa Quiroga, Manuela Goycoolea, Olga Panes, Eduardo Aranda, Carlos Martínez, Sabine Belmont, Blanca Muñoz, Pamela Zúñiga, Jaime Pereira, Diego Mezzano
Departamentos de Laboratorio Clínico (TQ, MG); Hematología-Oncología (OP, EA, CM, SB, BM, PZ, JP, DM) Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile

Correspondencia: Diego Mezzano, MD, Departamento de Hematología-Oncología, Facultad de Medicina, P. Universidad Católica de Chile, PO Casilla 114-D, Santiago, Chile E-mail: dmezzano@med.puc.cl

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RESUMEN

Antecedentes y objetivos: Las hemorragias mucocutáneas (HMC) son la principal expresión de los trastornos hereditarios de la hemostasia primaria. Sin embargo, la prevalencia relativa de estos trastornos, su diagnóstico clínico diferencial, y la proporción de pacientes con HMC de causa desconocida, después de una evaluación completa de laboratorio, son desconocidas.

Diseño y Métodos: Se estudiaron prospectivamente 280 pacientes consecutivos con HMC y 299 controles, utilizando criterios estrictos de inclusión y exclusión. Un solo médico registró los datos clínicos de sangrado asignándole un puntaje y la estimación de la severidad de la hemorragia, en categorías clínicas. Los criterios diagnósticos para la enfermedad de von Willebrand (EvW) y defectos de la función plaquetaria se establecieron a partir de los valores de referencia obtenidos en la población control.

Resultados: Cincuenta pacientes (17,9%) tenían EvW (tipo 1= 45, tipo 2= 5). Defectos de la función plaquetaria y deficiencia leves de factores de la coagulación se encontraron en 65 (23,2%) y 11 (3,9%) pacientes, respectivamente. Trece (11,5%) pacientes tenían defectos combinados. Los restantes 167 (59,6%) pacientes se diagnosticaron como HMC de causa desconocida, en estos pacientes el 18,6% tuvieron como única anormalidad un tiempo de sangría prolongado. Todos estos trastornos, incluidos los de causa desconocida, fueron clínicamente indistinguibles entre si. Además, no se encontró ninguna relación entre la severidad de la hemorragia y los resultados de laboratorio tanto para la EvW, como para los defectos de función plaquetaria.

Interpretación y Conclusiones: La eficacia diagnóstica de un primer análisis de laboratorio en pacientes con HMC de tipo hereditaria es de 40.4%. La mayoría de los pacientes tienen una enfermedad de alta prevalencia, pero que se desconoce la patogenia. Son frecuentes los trastornos hemorrágicos combinados en el mismo paciente. Nuestros resultados apoyan la propuesta que señala que tanto los niveles bajos de FvW plasmático como los defectos de la función plaquetaria, deben ser considerados como factores de riesgo de hemorragia más que la causa inequívoca de ésta.

Palabras clave: sangrado de origen desconocido, diagnóstico de trastornos hereditarios de la hemostasia primaria, sangrado de piel y mucosas, trastornos de sangrado leve, estudios de función plaquetaria, frecuencia relativa de los trastornos de la hemostasia primaria.

Haematologica, vol 92, número 3, 357-365 doi: 10.3324/haematol.10816
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COMENTARIO EDITORIAL PUBLICADO EN HAEMATOLOGICA
" Investigación en individuos con hemorragias mucocutáneas sugerente de defectos de la hemostasia primaria: ¿Una baja probabilidad de obtención de un diagnóstico definitivo?" Emmanuel J. Favaloro
Haematologica 2007; 92: 292-296

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